Демиелинизация аксонов это

Демиелинизирующие заболевания

Демиелинизирующие заболевания — лечение в Москве

Демиелинизирующее заболевание представляет собой патологический процесс разрушения миелиновой оболочки, при котором поражаются нейроны головного и спинного мозга. При этом ухудшается проводимость импульсов в нервной системе. Болезнь характеризуется уничтожением миелина мозга. Это опасное состояние влияет на функционирование всего организма. Заболевание встречается с одинаковой частотой как у взрослых, так и детей. Современная медицина не обладает средствами для полного излечения от этого заболевания. Его можно лишь ослабить и замедлить течение.

Демиелинизация

Демиелинизирующее заболевание головного мозга по МКБ-10 имеет коды G35, G36 и G77. Процесс, вызванный поражением нервной ткани, негативно сказывается на функционировании всего организма в целом. Определенные нервные окончания покрыты миелиновой оболочкой, которая выполняет в организме важные функции. Например, миелин обеспечивает быструю передачу электрических импульсов и соответственно при нарушении этого процесса страдает вся система. Миелин состоит из липидов и белковых соединений в пропорции 70/30.

Демиелинизирующее заболевание — это не только рассеянный склероз, это еще и оптиконевромиелит и острый диссеминированный энцефаломиелит. Эти болезни не лечатся, но развитие их можно замедлить. В целом медики дают благоприятный прогноз при лечении этих патологий. Диагноз «рассеянный склероз» сейчас ставят чаще, но само заболевание протекает легче, чем 30-40 лет назад.

Механизмы развития

Нервная система состоит из центрального и периферического отделов. Механизм регуляции между ними работает следующим образом: импульсы от рецепторов периферической системы передаются в нервные центры спинного мозга, а оттуда в головной мозг. Расстройство этого сложного механизма становится причиной демиелинизации.

Нервные волокна покрыты миелиновой оболочкой. В результате рассматриваемого патологического процесса эта оболочка разрушается и на ее месте формируется фиброзная ткань. Она в свою очередь не может проводить нервные импульсы. В условии отсутствия нервных импульсов нарушается работа всех органов, поскольку мозг не может отдавать команды.

Причины

Демиелинизирующие заболевания головного мозга характеризуются поражением периферической и центральной нервной системы. Они чаще всего возникают на фоне генетической предрасположенности. Случается и так, что сочетание определенных генов провоцирует нарушения в функционировании иммунной системы. Выделяются и иные причины возникновения демиелинизирующих заболеваний:

• состояние хронической или острой интоксикации;
• солнечная радиация;
• ионизирующее облучение;
• аутоиммунные процессы в организме и генетические патологии;
• осложнение бактериальной и вирусной инфекции;
• неправильное питание.

Наиболее подверженной этой патологии считается европеоидная раса, особенно те ее представители, которые проживают в северных географических широтах. Такой тип заболевания может провоцироваться травмой головы или позвоночника, депрессией, вредными привычками. Некоторые типы вакцин также могут стать пусковым механизмом для начала развития таких патологий. Это относятся к прививкам против кори, оспы, дифтерии, гриппа, коклюша, гепатита В.

Классификация

Демиелинизирующее заболевание нервной системы классифицируется на различные типы, в основе которых лежит разрушение миелиновой оболочки. В связи с этим рассматриваемая патология подразделяется соответствующим образом на рассеянный склероз, болезнь Марбурга, болезнь Девика, прогрессирующую мультифокальную лейкоэнцефалопатию и синдром Гийена-Барре.

Рассеянный склероз

Рассеянный склероз характеризуется как тяжелое хроническое и дезиммуно- нейродегенеративное заболевание ЦНС, склонное к прогрессированию. В большинстве случаев заболевание встречается в молодом возрасте и почти всегда приводит к инвалидности. Этому демиелинизирующему заболеванию ЦНС по МКБ-10 присвоен код G35.

В настоящее время причины развития рассеянного склероза до конца не изучены. Большинство ученых склоняются к мультифакторной теории развития этого заболевания, когда сочетается генетическая предрасположенность и внешние факторы. К числу последних относятся:

• инфекционные заболевания;
• состояние хронической интоксикации;
• прием некоторых лекарственных средств;
• смена места жительства с резкой сменой климата;
• недостаток клетчатки и высококалорийная диета.

Прогрессирование рассеянного склероза характеризуется развитием следующей симптоматики:

• нарушения чувствительности (мурашки по коже, онемение, покалывание, жжение, зуд);
• расстройство зрения (нарушение цветопередачи, снижение остроты зрения, размытость картинки);
• дрожание конечностей или туловища;
• головные боли;
• нарушения речи и затруднение глотания;
• мышечные спазмы;
• изменения походки;
• когнитивные нарушения;
• непереносимость тепла;
• головокружение;
• хроническая усталость;
• нарушение либидо;
• тревожность и депрессия;
• нестабильность стула;
• бессонница;
• вегетативные расстройства.

Лечение рассеянного склероза осуществляется с помощью таких методов, как:

• плазмаферез;
• прием цитостатиков;
• назначение иммуносупрессоров;
• применение иммуномодуляторов;
• прием бета интерферонов;
• гормональная терапия.
• симптоматическая терапия с назначением антиоксидантов, ноотропных препаратов и витаминов.

В период ремиссии пациентам показано санаторно-курортное лечение, массаж, лечебная физкультура. При этом должны быть исключены все тепловые процедуры. Для облегчения симптомов заболевания назначаются препараты: снижающие мышечный тонус, устраняющие тремор, нормализующие мочеиспускание, стабилизирующие эмоциональный фон, противосудорожные средства.

Болезнь Марбурга

Геморрагическая лихорадка или болезнь Марбурга представляет собой острую инфекционную патологию, вызванную марбургским вирусом. Он проникает в организм через поврежденную кожу и слизистую оболочку глаз и полости рта.

Симптоматика заболевания зависит от стадии патологического процесса. Инкубационный период длится от 2 до 16 дней. Болезнь имеет острое начало и характеризуется повышением температуры тела до высоких показателей. Наряду с температурой может появиться озноб. Нарастают признаки интоксикации, такие как разбитость, головная боль, боль в мышцах и суставах, интоксикация и обезвоживание. Через 2-3 дня после этого присоединяются расстройство функционирования ЖКТ и геморрагический синдром.

Все симптомы усиливаются к концу первой недели. Также могут наблюдаться кровотечения, из носа, желудочно-кишечного тракта, половых путей. К началу 2 недели все признаки интоксикации достигает своего максимума. При этом возможны судороги и потеря сознания. По анализу крови происходят специфические изменения: тромбоцитопения, пойкилоцитоз, анизоцитоз, зернистость эритроцитов.

При подозрении у человека болезни Марбурга он экстренно госпитализируется в инфекционное отделение и должен находиться в изолированном боксе. Период выздоровления может затянуться до 21-28 дней.

Болезнь Девика

Оптикомиелит или болезнь Девика по хронической картине похож на рассеянный склероз. Это аутоиммунное заболевание, причины возникновения которого до сих пор не выяснены. В качестве одной из причин его развития отмечается увеличение проницаемости барьера между мозговой оболочкой и сосудом.

Некоторые аутоиммунные заболевания способны спровоцировать прогресс болезни Девика:

• ревматоидный артрит;
• системная красная волчанка;
• синдром Шегрена;
• дерматомиозит;
• тромбоцитопеническая пурпура.

Болезнь имеет специфическую симптоматику. Клинические проявления обусловлены нарушением проводящих импульсов. Кроме того, поражается зрительный нерв и ткань спинного мозга. В большинстве случаев болезнь заявляет о себе нарушением зрения:

• пелена перед глазами;
• боль в глазницах;
• размытость зрения.

При прогрессировании заболевания и отсутствии адекватного лечения больной рискует полностью потерять зрение. В некоторых случаях возможен регресс симптоматики с частичным восстановлением функций глаз. Иногда случается так, что миелит предшествует невриту.

Оптиконевромиелит имеет два варианта течения: поступательное нарастание симптоматики с одновременным поражением ЦНС. В редких случаях встречается монофазное течение болезни. Оно характеризуется устойчивым прогрессом и усугублением симптоматики. В этом случае повышен риск летального исхода. При правильно подобранном лечении патологический процесс замедляется, но при этом полное выздоровление не гарантируется.

Второй вариант, наиболее распространенный, характеризуется поочередной сменой ремиссии и обострения и обозначается понятием «рецидивирующее течение». Также сопровождается зрительными нарушениями и расстройством функции спинного мозга. В период ремиссии человек ощущает себя здоровым.

Для выявления болезни Девика проводится комплекс мероприятий. Помимо стандартных диагностических процедур проводится люмбальная пункция с анализом ликвора, офтальмоскопия и МРТ позвоночника и головного мозга.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия

Люди с иммунным дефицитом могут столкнуться с прогрессирующей многоочаговой мультифокальной лейкоэнцефалопатией. Это инфекционное заболевание, спровоцированное проникновением в организм вируса JC, относящегося к семейству Полиомавирусов. Особенностью патологии является то, что происходит несимметричное и многоочаговое поражение головного мозга. Вирусом поражаются оболочки нервных окончаний, состоящие из миелина. Поэтому данное заболевание принадлежит к группе демиелинизирующих патологий.

Почти 85% пациентов с таким диагнозом являются больными СПИДом или ВИЧ инфицированными. В группу риска входят пациенты со злокачественными опухолями.

Основные симптомы заболевания:

• перепады настроения;
• зрительные нарушения;
• парестезия и паралич;
• нарушение памяти.

Синдром Гийена-Барре

Острое воспалительное заболевание, характеризующееся «демиелинизирующей полирадикулоневропатией». В ее основе лежат аутоиммунные процессы. Болезнь проявляется сенсорными расстройствами, мышечной слабостью и болью. Для нее характерны гипотония и расстройство сухожильных рефлексов. Также может наблюдаться дыхательная недостаточность.

Все пациенты с таким диагнозом должны госпитализироваться в отделение интенсивной терапии. Поскольку существует риск развития дыхательной недостаточности и может потребоваться подключение к ИВЛ, в отделении должна быть реанимация.

Демиелинизирующее заболевание ЦНС

Демиелинизирующие заболевания головного и спинного мозга – это патологические процессы, приводящие к разрушению миелиновой оболочки нейронов, нарушению передачи импульсов между нервными клетками мозга. Считается, что в основе этиологии заболеваний лежит взаимодействие наследственной предрасположенности организма и определенных факторов внешней среды. Нарушение передачи импульсов приводит к патологическому состоянию центральной нервной системы.

Какие это заболевания

Существуют следующие виды демиелинизирующих заболеваний:

• к демиелинизирующим заболеваниям центральной нервной системы относится рассеянный склероз. Демиелинизирующее заболевание рассеянный склероз – это наиболее часто встречающаяся патология. Рассеянный склероз характеризуется разнообразной симптоматикой. Первые симптомы появляются в возрасте 20-30 лет, чаще болеют женщины. Рассеянный склероз диагностируется по первым признакам, которые впервые описал врач-психиатр Шарко – непроизвольные колебательные движения глаз, дрожание, скандированная речь. Также у пациентов отмечается задержка мочеиспускания или очень частое мочеиспускание, отсутствие брюшных рефлексов, бледность височных половин дисков зрительных нервов;
• ОДЭМ, или острый рассеянный энцефаломиелит. Начинается остро, сопровождается выраженными общемозговыми расстройствами и проявлениями инфекции. Заболевание часто возникает после воздействия бактериальной или вирусной инфекции, может развиться спонтанно;
• диффузно-диссеминированный склероз. Характеризуется поражением спинного и головного мозга, проявляется в виде судорожного синдрома, апраксии, нарушений психики. Смерть наступает в период от 3 до 6-7 лет с момента диагностирования заболевания;
• болезнь Девика, или острый оптиконевромиелит. Заболевание начинается как острый процесс, протекает тяжело, прогрессирует, поражая зрительные нервы, что вызывает полную или частичную потерю зрения. В большинстве случаев наступает летальный исход;
• болезнь Бало, или концентрический склероз, энцефалит периаксиальный концентрический. Начало заболевания острое, сопровождается лихорадкой. Патологический процесс протекает с параличами, зрительными нарушениями, эпилептическими припадками. Течение заболевания быстрое – смерть наступает через несколько месяцев;
• лейкодистрофии – в этой группе находятся заболевания, которые характеризуются поражением белого вещества мозга. Лейкодистрофии относятся к наследственным заболеваниям, в результате дефекта генов нарушается формирование миелиновой оболочки нервов;
• прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия характеризуется снижением интеллекта, эпилептическими припадками, развитием деменции и другими расстройствами. Продолжительность жизни больного не более 1 года. Заболевание развивается в результате снижения иммунитета, активации вируса JC (полиомавируса человека 2), часто обнаруживается у больных ВИЧ-инфекцией, после трансплантации костного мозга, у болеющих злокачественными заболеваниями крови (хронический лимфолейкоз, болезнь Ходжкина);
• диффузный периаксиальный лейкоэнцефалит. Наследственное заболевание, чаще поражает мальчиков. Вызывает расстройство зрения, слуха, речи, другие нарушения. Быстро прогрессирует – продолжительность жизни чуть больше года;
• синдром осмотической демиелинизации – встречается очень редко, развивается в результате нарушения электролитического баланса и ряда других причин. Быстрый рост уровня натрия приводит к потере клетками мозга воды и различных веществ, становится причиной разрушения миелиновых оболочек нервных клеток мозга. Поражается один из задних отделов мозга – Варолиев мост, наиболее чувствительный к миелинолизу;
• миелопатии – общий термин для поражений спинного мозга, причины которых разнообразные. К этой группе относятся: спинная сухотка, болезнь Канавана, другие заболевания. Болезнь Канавана – генетическое, нейродегенеративное аутосомно-рецессивное заболевание, поражает детей, вызывает повреждение нервных клеток головного мозга. Заболевание чаще всего диагностируется у евреев ашкенази, проживающих в Восточной Европе. Спинная сухотка (локомоторная атаксия) – это поздняя форма нейросифилиса. Заболевание характеризуется поражением задних столбов спинного мозга и спинальных нервных корешков. Заболевание имеет три стадии развития с постепенным нарастанием симптомов поражения нервных клеток. Нарушается координация при ходьбе, больной легко теряет равновесие, часто нарушается работа мочевого пузыря, появляется боль в области нижней конечности или в нижней части живота, падает острота зрения. Самая тяжелая третья стадия характеризуется утратой чувствительности мышц и суставов, арефлексией сухожилий ног, развитием астереогноза, больной не может передвигаться;
• синдром Гийена-Барре – встречается в любом возрасте, относится к редкому патологическому состоянию, которое характеризуется поражением периферических нервов организма собственной иммунной системой. В тяжелых случаях происходит полный паралич. В большинстве случаев больные полностью выздоравливают при адекватном лечении;
• невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута. Хроническое наследственное заболевание, которое характеризуется прогрессированием, поражает периферическую нервную систему. В большинстве случаев происходит разрушение миелиновой оболочки нервных волокон, существуют формы заболевания, при которых обнаруживается патология осевых цилиндров в центре нервного волокна. В результате поражения периферических нервов происходит угасание сухожильных рефлексов, атрофия мышц нижних, а затем верхних конечностей. Заболевание относится к прогрессирующим хроническим наследственным полиневропатиям. В эту группу входят: болезнь Рефсума, синдром Русси-Леви, гипертрофическая невропатия Дежерина-Сотта и другие редкие заболевания.

Генетические заболевания

Когда происходит повреждение нервной ткани, организм отвечает реакцией – разрушением миелина. Заболевания, которые сопровождаются разрушением миелина, подразделяются на две группы – миелинокластии и миелинопатии. Миелинокластии – это разрушение оболочки под воздействием внешних факторов.

Миелинопатия – это генетически обусловленное разрушение миелина, связанное с биохимическим дефектом строения оболочки нейронов. В то же время, такое распределение на группы считается условным – первые проявления миелинокластии могут говорить о предрасположенности человека к заболеванию, а первые проявления миелинопатии могут быть связаны с повреждениями под воздействием внешних факторов.

Рассеянный склероз считают заболеванием людей с генетической предрасположенностью к разрушению оболочки нейронов, с нарушением метаболизма, недостаточностью иммунной системы и наличием медленной инфекции. К генетическим демиелинизирующим заболеваниям относятся: невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута, гипертрофическая невропатия Дежерина-Сотта, диффузный периаксиальный лейкоэнцефалит, болезнь Канавана и многие другие заболевания. Генетические демиелинизирующие заболевания встречаются реже, чем демиелинизирующие заболевания с аутоиммунным характером.

Симптомы

Демиелинизация всегда проявляется неврологическим дефицитом. Этот признак свидетельствует о начале процесса разрушения миелина. В него вовлекается и иммунная система. Атрофируются ткани мозга — спинного и головного, а также наблюдается расширение желудочков.

Проявления демиелинизации находятся в зависимости от вида заболевания, причинных факторов и локализации очага. Симптоматика может отсутствовать, когда поражение мозгового вещества незначительное, до 20%. Это обусловлено компенсаторной функцией: здоровые ткани мозга выполняют задачи пораженных очагов. Неврологическая симптоматика проявляется редко — только при повреждении более 50% нервной ткани.

В качестве общих признаков демиелинизирующих заболеваний головного мозга отмечаются следующие:

• параличи;
• ограниченная подвижность мышц;
• тонические спазмы конечностей;
• нарушение функционирования кишечника и мочевого пузыря;
• псевдобульбарный синдром (нарушение произношения звуков, затруднение глотания, изменение голоса);
• нарушение мелкой моторики рук;
• онемение кожи и покалывание;
• зрительная дисфункция (снижение остроты зрения, размытость картинки, колебания глазных яблок, искажения цвета).

Нейропсихологические нарушения, характерные для рассматриваемой патологии, вызваны ухудшением памяти и снижением мыслительной деятельности, а также изменениями поведения и личностных качеств. Это проявляется развитием неврозов, депрессии, слабоумием органического генеза, эмоциональными перепадами, выраженной слабостью и снижением работоспособности.

Диагностика

Ранняя стадия течения патологии с отсутствием характерной симптоматики случайно обнаруживается во время диагностического обследования по другому поводу.

Для подтверждения диагноза проводится нейровизуализация, а также невролог определяет степень нарушения проводящей функции мозга. Основным методом диагностики является магнитно-резонансная томография. На снимках можно отчетливо увидеть участки пораженной ткани. Если сделать ангиографию, то можно определить степень повреждения сосудов.

Лечение

Демиелинизирующее заболевание ЦНС относится к категории неизлечимых. Терапевтические меры направлены на улучшение качества жизни пациента и устранение симптоматики. Для проведения симптоматической терапии назначают:

• анальгетики;
• седативные средства;
• ноотропы;
• миорелаксанты;
• противовоспалительные препараты;
• нейропротекторные препараты.

Прогноз

Прогноз относительно жизни больного напрямую зависит от характера течения заболевания, вида патологии и объема пораженной мозговой ткани. Если заболевание было диагностировано на ранней стадии и начато адекватное лечение, то прогноз относительно жизни благоприятный. Тем не менее невозможно полностью излечить болезнь. Она может привести к инвалидности или окончиться летальным исходом.

Каждая нервная клетка нашего организма имеет отростки, по которым передаются сигналы. За счет этого происходит множество важнейших процессов. Аксоны (один из видов этих отростков) имеют специальную оболочку — миелин — благодаря которому они проводят импульсы и сигналы дальше, чем другой тип отростков. Миелин — это соединение, которое состоит в основном из липидов. Он ускоряет электрохимические импульсы, а также изолирует их друг от друга, чтобы не возникало путаницы. Когда миелин поражается, развиваются патологические состояния нервной системы. В неврологии есть целый класс заболеваний, которые связаны с поражением миелиновой оболочки, — демиелинизирующие заболевания.

Почему возникают демиелинизирующие заболевания?
Демиелинизирующие заболевания – это аутоиммунные болезни, при которых разрушается миелиновая оболочка нервных клеток центральной нервной системы. При этих заболеваниях могут необратимо пострадать чувствительная, двигательная, речевая, умственная и другие функции организма.

Причины могут быть как первичные, то есть собственно аутоиммунные поражения, например, рассеянный склероз, так и вторичные – инфекционные, токсические, сосудистые, опухолевые и обменные процессы. Кроме того, есть и генетические нарушения, которые приводят к нарушению формирования миелина.

Профилактировать эти состояния пока невозможно, поэтому так важна своевременная диагностика и грамотное эффективное лечение.

Что включает дифференциальная диагностика?

• Лабораторные исследования
• Инструментальные методы (МРТ, исследование вызванных зрительных потенциалов)
• Осмотр специалиста, занимающегося проблематикой заболеваний миелина
• Осмотр врачами других специальностей

Все эти элементы равноценны: диагностика должна быть комплексной.

Почему так важно отличать демиелинизирующие заболевания от других?
К сожалению, этот тип заболеваний сложно не только диагностировать, но и отличить от других патологий центральной нервной системы, поэтому так важна именно дифференциальная диагностика. Если своевременно диагностировать заболевание и назначить терапию, то прогноз значительно улучшается и снижается риск осложнений.

Так, до 30 процентам пациентов с заболеванием спектра оптиконейромиелита (СОНМ) ошибочно может быть установлен диагноз рассеянного склероза. При этом препараты первой линии для лечения рассеянного склероза (Интерферон-β, Натализумаб, Алемтузумаб и Финголимод) могут ухудшать течение заболевания СОНМ. В начале заболеваний разница видна только на МРТ, поэтому без комплексной диагностики не обойтись.

При каких симптомах нужно провериться?
Симптомы демиелинизирующих заболеваний похожи на симптомы других состояний и болезней. Обратитесь к неврологу или терапевту, если часто появляются:

• Головная боль
• Перепады настроения
• Нарушения речи и памяти, снижение когнитивных способностей
• Судороги
• Ухудшение зрения
• Колебания артериального давления
• Зрительные или слуховые галлюцинации
• Проблемы с координацией и ориентацией в пространстве

Где пройти все необходимые обследования?

Не так просто найти подходящих специалистов и место, где возьмут все анализы, проведут МРТ и другие обследования. Получить консультацию и пройти полную диагностику по демиелинизирующим и другим заболеваниям вы можете новом многопрофильном медицинском центре «Атлас».

Центр оснащен современным оборудованием экспертного уровня, включая новейший аппарат МРТ Siemens Magnetom Solа 1.5Т. Особенность прибора — технология BioMatrix на основе искусственного интеллекта, ускоряющая сканирование до 50%. МРТ головного и спинного мозга позволяет получить изображения с высоким разрешением (толщиной срезов менее 1 мм). Также можно провести динамическое контрастирование.

С каждым годом растет число заболеваний нервной системы, сопровождающихся демиелинизацией. Этот опасный и по большей части необратимый процесс затрагивает белое вещество головного и спинного мозга, приводит к стойким неврологическим расстройствам, а отдельные формы не оставляют больному шансов на жизнь.

Демиелинизирующие заболевания все чаще диагностируются у детей и относительно молодых лиц 40-45 лет, появляется тенденция к атипичному течению патологии, ее распространению в те географические зоны, где ранее заболеваемость была очень низкой.

Вопрос диагностики и лечения демиелинизирующих заболеваний по-прежнему остается сложным и малоизученным, однако исследования в области молекулярной генетики, биологии и иммунологии, активно проводимые с конца прошлого столетия, позволили сделать шаг вперед в этом направлении.

Благодаря усилиям ученых, пролит свет на основные механизмы демиелинизации и ее причины, разработаны схемы лечения отдельных заболеваний, а использование МРТ в качестве главного метода диагностики позволяет определить начавшийся патологический процесс уже на ранних стадиях.

Причины и механизмы демиелинизации

В основе развития демиелинизирующего процесса лежит аутоиммунизация, когда в организме образуются специфические белки-антитела, атакующие компоненты клеток нервной ткани. Развивающаяся в ответ на это воспалительная реакция приводит к необратимому повреждению отростков нейронов, разрушению их миелиновой оболочки и нарушению передачи нервных импульсов.

Факторы риска демиелинизации:

• Наследственная предрасположенность (связана с генами шестой хромосомы, а также мутациями генов цитокинов, иммуноглобулинов, белка миелина);
• Вирусная инфекция (герпетическая, цитомегаловирусная, Эпштейн-Барр, краснуха);
• Хронические очаги бактериальной инфекции, носительство H. рylori;
• Отравление тяжелыми металлами, парами бензина, растворителей;
• Сильные и длительные стрессы;
• Особенности рациона с преобладанием белков и жиров животного происхождения;
• Неблагоприятная экологическая обстановка.

Замечено, что демиелинизирующие поражения имеют некоторую географическую зависимость. Наибольшее число случае регистрируется в центральной и северной части США, Европы, довольно высокий уровень заболеваемости в Сибири, Центральной России. Среди жителей стран Африки, в Австралии, Японии и Китае, напротив, демиелинизирующие заболевания встречаются очень редко. Расовая принадлежность тоже играет определенную роль: европеоиды среди пациентов с демиелинизацией преобладают.

Аутоиммунный процесс может запускаться сам при неблагоприятных условиях, тогда первостепенную роль играет наследственность. Носительство определенных генов или мутации в них приводят к неадекватной продукции антител, проникающих сквозь гемато-энцефалический барьер и вызывающих воспаление с разрушением миелина.

Другим важным патогенетическим механизмом считают демиелинизацию на фоне инфекций. Путь развития воспаления при этом несколько иной. Нормальной реакцией на наличие инфекции считается образование антител против белковых составляющих микроорганизмов, но случается, что белки бактерий и вирусов так схожи с таковыми в тканях больного, что организм начинает «путать» свое и чужое, атакуя одновременно и микробов, и собственные клетки.

Воспалительные аутоиммунные процессы на первых этапах заболевания приводят к обратимым нарушениям проведения импульсов, а частичное восстановление миелина позволяет нейронам выполнять функции хотя бы частично. Со временем, разрушение оболочек нервов прогрессирует, отростки нейронов «оголяются» и передавать сигналы попросту нечем. В этой стадии появляется стойкий и необратимый неврологический дефицит.

На пути к диагнозу

Симптоматика демиелинизации чрезвычайно разнообразна и зависит от локализации поражения, особенностей течения конкретного заболевания, скорости прогрессирования симптомов. Обычно у пациента появляются неврологические нарушения, которые часто носят преходящий характер. Первыми симптомами могут стать зрительные расстройства.

Когда больной чувствует, что происходит что-то не то, но оправдать изменения усталостью или стрессом уже не получается, он отправляется к врачу. Заподозрить конкретную разновидность демиелинизирующего процесса только исходя из клиники чрезвычайно проблематично, да и в наличии самой демиелинизации не всегда есть четкая уверенность у специалиста, поэтому без дополнительных исследований не обойтись.

пример очагов демиелинизации при рассеянном склерозе

Главным и очень информативным способом диагностики демиелинизирующего процесса традиционно считается МРТ. Этот метод безвреден, может быть использован для пациентов различного возраста, беременных женщин, а противопоказаниями выступают чрезмерный вес, боязнь замкнутых пространств, наличие металлических конструкций, реагирующих на сильное магнитное поле, психические заболевания.

Круглые или овальные гиперинтенсивные очаги демиелинизации на МРТ обнаруживаются преимущественно в белом веществе под корковым слоем, вокруг желудочков мозга (перивентрикулярно), рассеяны диффузно, имеют различные размеры – от нескольких миллиметром до 2-3 см. Для уточнения времени образования очагов используется контрастное усиление, при этом более «молодые» поля демиелинизации лучше накапливают контрастное вещество, нежели давно существующие.

Основная задача невролога при обнаружении демиелинизации – определить конкретную форму патологии и выбрать соответствующее лечение. Прогноз неоднозначен. К примеру, с рассеянным склерозом можно прожить десяток и более лет, а при других разновидностях продолжительность жизни может быть год и менее.

Рассеянный склероз

Рассеянный склероз (РС) – наиболее часто встречающаяся форма демиелинизации, которой страдает примерно 2 млн жителей Земли. Среди пациентов преобладает молодежь и лица среднего возраста, 20-40 лет, чаще болеют женщины. В разговорной речи люди, далекие от медицины, часто употребляют термин «склероз» в отношении возрастных изменений, связанных с ослаблением памяти и мыслительных процессов. РС с таким «склерозом» не имеет ничего общего.

В основе заболевания лежит аутоиммунизация и повреждение нервных волокон, распад миелина и последующее замещение этих очагов соединительной тканью (отсюда и «склероз»). Характерен рассеянный характер изменений, то есть демиелинизация и склероз обнаруживаются в самых разных отделах нервной системы, не показывая четкой закономерности в своем распространении.

Причины заболевания так и не разгаданы до конца. Предполагается комплексное влияние наследственности, внешних условий, инфицирования бактериями и вирусами. Замечено, что частота РС выше там, где меньше солнечного света, то есть, дальше от экватора.

Обычно поражаются сразу несколько отделов нервной системы, возможно вовлечение как головного, так и спинного мозга. Отличительной особенностью считают обнаружение на МРТ бляшек различной давности: от совсем свежих до склерозированных. Это указывает на хронический непрекращающийся характер воспаления и объясняет разнообразную симптоматику со сменой симптомов по мере прогрессирования демиелинизации.

Симптоматика РС очень разнообразна, так как поражение затрагивает одновременно несколько отделов нервной системы. Возможны:

• Парезы и параличи, повышенные сухожильные рефлексы, судорожные сокращения отдельных групп мышц;
• Расстройство равновесия и мелкой моторики;
• Ослабление мышц лица, изменение речи, глотания, птоз;
• Патология чувствительности, как поверхностной, так и глубокой;
• Со стороны тазовых органов – задержка или недержание мочи, запор, импотенция;
• При вовлечении зрительных нервов – снижение остроты зрения, сужение полей, нарушение восприятия цвета, контрастности и яркости.

Описанные симптомы сочетаются с изменениями психической сферы. Больные депрессивны, эмоциональный фон обычно снижен, появляется склонность к унынию или же, наоборот, эйфория. По мере увеличения числа и размеров очагов демиелинизации в белом веществе мозга, к изменениям двигательной и чувствительной сферы присоединяется снижение интеллекта и мыслительной деятельности.

При рассеянном склерозе прогноз будет более благоприятным в том случае, если болезнь начинается с нарушений чувствительности или зрительных симптомов. В случае, когда первыми появляются расстройства движения, равновесия и координации, прогноз хуже, так как эти признаки говорят о поражении мозжечка и подкорковых проводящих путей.

Видео: МРТ в диагностике демиелинизирующих изменений при РС

Болезнь Марбурга

Болезнь Марбурга является одной из наиболее опасных форм демиелинизации, так как развивается внезапно, симптомы стремительно нарастают, приводя к гибели больного в считанные месяцы. Некоторые ученые причисляют его к формам рассеянного склероза.

Начало болезни напоминает общеинфекционный процесс, возможны лихорадка, генерализованные судороги. Быстро формирующиеся очаги разрушения миелина приводят к разнообразным тяжелым двигательным расстройствам, нарушениям чувствительности и сознания. Характерен менингеальный синдром с сильной головной болью, рвотой. Нередко повышается внутричерепное давление.

Злокачественность течения болезни Марбурга связывают с преимущественным поражением ствола мозга, где сконцентрированы основные проводящие пути и ядра черепных нервов. Гибель больного наступает через несколько месяцев от начала заболевания.

Болезнь Девика

Болезнь Девика – это демиелинизирующий процесс, при котором поражаются зрительные нервы и спинной мозг. Начавшись остро, патология быстро прогрессирует, приводя к тяжелым зрительным расстройствам и слепоте. Вовлечение спинного мозга носит восходящий характер и сопровождается парезами, параличами, нарушением чувствительности, расстройством деятельности органов таза.

Развернутая симптоматика может сформироваться примерно за два месяца. Прогноз при заболевании плохой, особенно, у взрослых пациентов. У детей – несколько лучше при своевременном назначении глюкокортикостероидов и иммунодепрессантов. Лечебные схемы пока не разработаны, поэтому терапия сводится к снятию симптомов, назначению гормонов, поддерживающим мероприятиям.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (ПМЛЭ)

ПМЛЭ – это демиелинизирующее заболевание головного мозга, чаще диагностируемое у пожилых людей и сопровождающееся множественным повреждением центральной нервной системы. В клинике присутствуют парезы, судороги, нарушения равновесия и координации, зрительные расстройства, характерно снижение интеллекта вплоть до тяжелой деменции.

Демиелинизирующие поражения белого вещества головного мозга при прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии

Характерной особенностью этой патологии считают сочетание демиелинизации с дефектами иммунитета приобретенного характера, что, вероятно, и является главным фактором патогенеза.

Синдром Гийена-Барре

Синдром Гийена-Барре отличается поражением периферических нервов по типу прогрессирующей полиневропатии. Среди пациентов с таким диагнозом вдвое больше мужчин, возрастных ограничений патология не имеет.

Симптоматика сводится к парезам, параличам, боли в спине, суставах, мышцах конечностей. Часты аритмии, потливость, колебания артериального давления, что свидетельствует о вегетативной дисфункции. Прогноз благоприятный, однако у пятой части больных сохраняются остаточные признаки поражения нервной системы.

Особенности лечения демиелинизирующих заболеваний

Для лечения демиелинизации применяются два подхода:

• Симптоматическая терапия;
• Патогенетическое лечение.

Патогенетическая терапия направлена на сдерживание процесса разрушения миелиновых волокон, устранение циркулирующих аутоантител и иммунных комплексов. Препаратами выбора общепризнанно являются интерфероны – бетаферон, авонекс, копаксон.

Бетаферон активно применяется в лечении рассеянного склероза. Доказано, что при его длительном назначении в количестве 8 млн единиц риск прогрессирования заболевания снижается на треть, уменьшается вероятность инвалидности и частота обострений. Препарат вводят под кожу через день.

На снижение выработки аутоантител и уменьшение образования иммунных комплексов направлены препараты иммуноглобулинов (сандоглобулин, ИмБио). Их применяют при обострении многих демиелинизирующих заболеваний в течение пяти дней, вводя внутривенно из расчета 0,4 грамм на килограмм массы тела. Если желаемый эффект не достигнут, то лечение может быть продолжено в половинной дозировке.

В конце прошлого века разработан метод фильтрации ликвора, при котором удаляются аутоантитела. Курс лечения включает до восьми процедур, в течение которых через специальные фильтры проходит до 150 мл спинномозговой жидкости.

Традиционно при демиелинизации применяются плазмаферез, гормональная терапия и цитостатики. Плазмаферез направлен на удаление из кровотока циркулирующих антител и иммунных комплексов. Глюкокортикоиды (преднизолон, дексаметазон) снижают активность иммунитета, подавляют продукцию антимиелиновых белков и оказывают противовоспалительное действие. Их назначают на срок до недели в больших дозах. Цитостатики (метотрексат, циклофосфамид) применимы при тяжелых формах патологии с выраженной аутоиммунизацией.

Симптоматическая терапия включает ноотропные средства (пирацетам), обезболивающие, противосудорожные препараты, нейропротекторы (глицин, семакс), миорелаксанты (мидокалм) при спастических параличах. Для улучшения нервной передачи назначаются витамины группы В, а при депрессивных состояниях – антидепрессанты.

Лечение демиелинизирующей патологии не ставит целью полностью избавить пациента от недуга ввиду особенностей патогенеза этих заболеваний. Оно направлено на сдерживание разрушительного действия антител, продление жизни и улучшение ее качества. Для дальнейшего изучения демиелинизации созданы международные группы, а усилия ученых разных стран уже позволяют оказывать пациентам эффективную помощь, хотя прогноз при многих формах остается очень серьезным.

From Wikipedia, the free encyclopedia

Demyelinating disease
Photomicrograph of a demyelinating MS-lesion: Immunohistochemical staining for CD68 highlights numerous macrophages (brown). Original magnification 10×.
Specialty	Neurology

A demyelinating disease is any disease of the nervous system in which the myelin sheath of neurons is damaged.^[1] This damage impairs the conduction of signals in the affected nerves. In turn, the reduction in conduction ability causes deficiency in sensation, movement, cognition, or other functions depending on which nerves are involved.

Demyelinating diseases can be caused by genetics, infectious agents, autoimmune reactions, and other unknown factors. Proposed causes for demyelination include genetics and environmental factors such as being triggered by a viral infection or chemical exposure. Organophosphate poisoning by commercial insecticides such as sheep dip, weed killers, and flea treatment preparations for pets, can also result in nerve demyelination.^[2] Chronic neuroleptic exposure may cause demyelination.^[3]Vitamin B₁₂ deficiency may also result in dysmyelination.^[4][5]

Demyelinating diseases are traditionally classified in two kinds: demyelinating myelinoclastic diseases and demyelinating leukodystrophic diseases. In the first group, a normal and healthy myelin is destroyed by a toxic, chemical, or autoimmune substance. In the second group, myelin is abnormal and degenerates.^[6] The second group was denominated dysmyelinating diseases by Poser.^[7]

In the most well known example of demyelinating disease, multiple sclerosis, evidence has shown that the body’s own immune system is at least partially responsible. Acquired immune system cells called T-cells are known to be present at the site of lesions. Other immune-system cells called macrophages (and possibly mast cells) also contribute to the damage.^[8]

Signs and symptoms[edit]

Symptoms and signs that present in demyelinating diseases are different for each condition. These symptoms and signs can present in a person with a demyelinating disease:^[9]

Evolutionary considerations[edit]

The role of prolonged cortical myelination in human evolution has been implicated as a contributing factor in some cases of demyelinating disease. Unlike other primates, humans exhibit a unique pattern of postpubertal myelination, which may contribute to the development of psychiatric disorders and neurodegenerative diseases that present in early adulthood and beyond. The extended period of cortical myelination in humans may allow greater opportunities for disruption in myelination, resulting in the onset of demyelinating disease.^[10] Furthermore, humans have significantly greater prefrontal white matter volume than other primate species, which implies greater myelin density.^[11] Increased myelin density in humans as a result of a prolonged myelination may, therefore, structure risk for myelin degeneration and dysfunction. Evolutionary considerations for the role of prolonged cortical myelination as a risk factor for demyelinating disease are particularly pertinent given that genetics and autoimmune deficiency hypotheses fail to explain many cases of demyelinating disease. As has been argued, diseases such as multiple sclerosis cannot be accounted for by autoimmune deficiency alone, but strongly imply the influence of flawed developmental processes in disease pathogenesis.^[12] Therefore, the role of the human-specific prolonged period of cortical myelination is an important evolutionary consideration in the pathogenesis of demyelinating disease.^{[citation needed]}

Diagnosis[edit]

Various methods/techniques are used to diagnose demyelinating diseases:

• Exclusion of other conditions that have overlapping symptoms^[13]
• Magnetic resonance imaging (MRI) is a medical imaging technique used in radiology to visualize internal structures of the body in detail. MRI makes use of the property of nuclear magnetic resonance (NMR) to image nuclei of atoms inside the body. This method is reliable because MRIs assess changes in proton density. «Spots» can occur as a result of changes in brain water content.^[13]: 113
• Evoked potential is an electrical potential recorded from the nervous system following the presentation of a stimulus as detected by electroencephalography (EEG), electromyography (EMG), or other electrophysiological recording method.^[13]: 117
• Cerebrospinal fluid analysis (CSF) can be extremely beneficial in the diagnosis of central nervous system infections. A CSF culture examination may yield the microorganism that caused the infection.^[13]
• Quantitative proton magnetic resonance spectroscopy (MRS) is a noninvasive analytical technique that has been used to study metabolic changes in brain tumors, strokes, seizure disorders, Alzheimer’s disease, depression, and other diseases affecting the brain. It has also been used to study the metabolism of other organs such as muscles.^[13]: 309
• Diagnostic criteria refers to a specific combination of signs, symptoms, and test results that the clinician uses in an attempt to determine the correct diagnosis.^[13]: 320
• Fluid-attenuated inversion recovery (FLAIR) uses a pulse sequence to suppress cerebrospinal fluid and show lesions more clearly, and is used for example in multiple sclerosis evaluation.

Types[edit]

Demyelinating diseases can be divided in those affecting the central nervous system (CNS) and those affecting the peripheral nervous system (PNS). They can also be classified by the presence or absence of inflammation. Finally, a division may be made based on the underlying cause of demyelination: the disease process can be demyelinating myelinoclastic, wherein myelin is destroyed; or dysmyelinating leukodystrophic, wherein myelin is abnormal and degenerative.

CNS[edit]

The demyelinating disorders of the central nervous system include:^{[citation needed]}

• Myelinoclastic or demyelinating disorders:
  • Typical forms of multiple sclerosis
  • Neuromyelitis optica, or Devic’s disease
  • Idiopathic inflammatory demyelinating diseases
• Leukodystrophic or dysmyelinating disorders:
  • CNS neuropathies such as those produced by vitamin B₁₂ deficiency
  • Central pontine myelinolysis
  • Myelopathies such as tabes dorsalis (syphilitic myelopathy)
  • Leukoencephalopathies such as progressive multifocal leukoencephalopathy
  • Leukodystrophies

The myelinoclastic disorders are typically associated with symptoms such as optic neuritis and transverse myelitis, because the demyelinating inflammation can affect the optic nerve or spinal cord. Many are idiopathic. Both myelinoclastic and leukodystrophic modes of disease may result in lesional demyelinations of the central nervous system.

PNS[edit]

The demyelinating diseases of the peripheral nervous system include:^{[citation needed]}

• Guillain–Barré syndrome and its chronic counterpart, chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy
• Anti-MAG peripheral neuropathy
• Charcot–Marie–Tooth disease and its counterpart Hereditary neuropathy with liability to pressure palsy
• Copper deficiency-associated conditions (peripheral neuropathy, myelopathy, and rarely optic neuropathy)
• Progressive inflammatory neuropathy

Treatment[edit]

Treatments are patient-specific and depend on the symptoms that present with the disorder, as well as the progression of the condition. Improvements to the patient’s life may be accomplished through the management of symptoms or slowing of the rate of demyelination. Treatment can include medication, lifestyle changes (i.e. smoking cessation, increased rest, and dietary changes), counselling, relaxation, physical exercise, patient education, and in some cases, deep brain thalamic stimulation (to ameliorate tremors).^{[13]: 227–248}

Prognosis[edit]

Prognosis depends on the condition itself. Some conditions such as MS depend on the subtype of the disease and various attributes of the patient such as age, sex, initial symptoms, and the degree of disability the patient experiences.^[14] Life expectancy in MS patients is 5 to 10 years lower than unaffected people.^[15] MS is an inflammatory demyelinating disease of the central nervous system (CNS) that develops in genetically susceptible individuals after exposure to unknown environmental trigger(s). The bases for MS are unknown but are strongly suspected to involve immune reactions against autoantigens, particularly myelin proteins. The most accepted hypothesis is that dialogue between T-cell receptors and myelin antigens leads to an immune attack on the myelin-oligodendrocyte complex. These interactions between active T cells and myelin antigens provoke a massive destructive inflammatory response and promote continuing proliferation of T and B cells and macrophage activation, which sustains secretion of inflammatory mediators.^[16] Other conditions such as central pontine myelinolysis have about a third of patients recover and the other two-thirds experience varying degrees of disability.^[17] In some cases, such as transverse myelitis, the patient can begin recovery as early as 2 to 12 weeks after the onset of the condition.^{[citation needed]}

Epidemiology[edit]

Incidence of demyelinating diseases varies by disorder. Some conditions, such as tabes dorsalis appear predominantly in males and begin in midlife. Optic neuritis, though, occurs preferentially in females typically between the ages of 30 and 35.^[18] Other conditions such as multiple sclerosis vary in prevalence depending on the country and population.^[19] This condition can appear in children and adults.^[15]

Research[edit]

Much of the research conducted on demyelinating diseases is targeted towards discovering the mechanisms by which these disorders function in an attempt to develop therapies and treatments for individuals affected by these conditions. For example, proteomics has revealed several proteins which contribute to the pathophysiology of demyelinating diseases.^[20]
For example, COX-2 has been implicated in oligodendrocyte death in animal models of demyelination.^[21]
The presence of myelin debris has been correlated with damaging inflammation as well as poor regeneration, due to the presence of inhibitory myelin components.^[22][23]

N-cadherin is expressed in regions of active remyelination and may play an important role in generating a local environment conducive to remyelination.^[24] N-cadherin agonists have been identified and observed to stimulate neurite growth and cell migration, key aspects of promoting axon growth and remyelination after injury or disease.^[25]

Immunomodulatory drugs such as fingolimod have been shown to reduce immune-mediated damage to the CNS, preventing further damage in patients with MS. The drug targets the role of macrophages in disease progression.^[26][27]

Manipulating thyroid hormone levels may become a viable strategy to promote remyelination and prevent irreversible damage in MS patients.^[28]
It has also been shown that intranasal administration of apotransferrin (aTf) can protect myelin and induce remyelination.^[29]
Finally, electrical stimulation which activates neural stem cells may provide a method by which regions of demyelination can be repaired.^[30]

In other animals[edit]

Demyelinating diseases/disorders have been found worldwide in various animals. Some of these animals include mice, pigs, cattle, hamsters, rats, sheep, Siamese kittens, and a number of dog breeds (including Chow Chow, Springer Spaniel, Dalmatian, Samoyed, Golden Retriever, Lurcher, Bernese Mountain Dog, Vizsla, Weimaraner, Australian Silky Terrier, and mixed breeds).^[31][32]

See also[edit]

• Multiple sclerosis borderline
• The Lesion Project (multiple sclerosis)
• The Myelin Project
• Myelin Repair Foundation

References[edit]

External links[edit]

Общие сведения

Термин «демиелинизация» означает диффузный распад миелиновой оболочки нейронов, которая снаружи покрывает нервные волокна центральной и периферической нервной системы. Благодаря миелиновой оболочке происходит питание нервов и быстрая передача импульсов по аксону. На месте разрушенной оболочки формируется фиброзная ткань и импульсы не проходят по трактам или их проведение значительно замедляется, что приводит к появлению различных неврологических симптомов. При этом аксоны сохраняются. Миелин состоит из липидов и белков и распад его является реакцией нервной ткани на повреждение любого характера — воспалительного, ишемического, аллергического, дисметаболического или токсического. Демиелинизация имеет первичный и вторичный характер и наблюдается при различных заболеваниях.

Демиелинизирующие заболевания объединяют большую группу болезней, характеризующихся разрушением миелиновых оболочек нейронов. Нервная система включает центральный и периферический отдел, между которыми осуществляется регуляция: импульсы с периферического отдела передаются в центры спинного и головного мозга, распознаются и отравляются назад на периферию для выполнения действий. При данном патологическом процессе может поражаться миелиновая оболочка нейронов ЦНС и периферической нервной системы. Демиелинизирующее заболевание ЦНС, как следует из названия, означает поражение миелина нейронов центральной нервной системы. К таким заболеваниям относятся рассеянный склероз, рассеянный энцефаломиелит, концентрический и диффузно-диссеминированный склероз, оптиконевромиелит.

Демиелинизирующее поражение имеет мозаичный характер, вовлекая сразу несколько участков и областей. При потере большой части миелина происходит дегенерация аксона, а потом дегенерация тела нейрона. Чаще всего этот процесс необратимый, но иногда происходит ремиелинизация — восстановление и регенерация миелиновой оболочки, в связи с чем полностью исчезают неврологические симптомы.

В большинстве случаев эти заболевания имеют аутоиммунную природу и развиваются на фоне генетической предрасположенности. Провоцирующими факторами выступают внешние неблагоприятные воздействия: вирусные/бактериальные инфекции (особенно ревмоинфекции), интоксикации, стресс, неблагополучная экология, хронические интоксикации, естественная солнечная радиация и облучение, травмы (головы и позвоночника), переохлаждение, перегревание, злоупотребление алкоголем. Демиелинизирующие заболевания возникают в любом возрасте. Сложность их диагностики связана с не специфичностью симптомов, поэтому эти заболевания на начальных этапах трудно диагностируются. Большой вклад в диагностикe вносит магнитно-резонансная томография, которая выявляет очаги демиелинизации.

Патогенез

Пусковым механизмом патологического процесса является влияние разнообразных вирусов. Повреждение миелина — это аутоиммунный процесс и формируется он за счет образования аутоантител к миелину. То есть иммунная система атакует свои структуры нервной системы. В то же время это не только аутоиммунный процесс — вирусы вызывают демиелинизацию прямым поражением клеток, что вызывает воспалительную реакцию.

Ведущим в патогенезе острого периода является увеличение проницаемости гематоэнцефалического барьера, а при прогрессировании запускается аутоиммунный процесс. Вначале это инфекционно-аллергический, а потом — аутоиммунный процесс, поскольку белки и липиды миелина выступают антигенами-мишенями, на которые вырабатываются аутоантитела. В инфекционно-аллергическом периоде принимают участие противовоспалительные цитокины, которые формируют очаги воспаления и при этом, повышается проницаемость гематоэнцефалического барьера.

На этом этапе активируются Т-лимфоциты, которые проникают в ЦНС и атакуют миелин, что запускает воспалительную реакцию. Активация Т-лимфоцитов влечет активацию макрофагов и В-лимфоцитов. В очагах активно вырабатываются миелиновые антитела, которые проникают через ГЭБ. Происходит демиелинизация и гибель олигоденроцитов, продуцирующих миелин.

Очаги повреждения при рассеянном склерозе локализуются в белом веществе мозга, в стволе и спинном мозге, также поражается зрительный нерв. Разрушение белого/серого вещества и повреждение ГЭБ способствуют тому, что различные белки проникают в межклеточное пространство и появляются новые очаги. Разнообразие изменений в белом и сером веществе говорит о различных механизмах демиелинизирующего процесса.

По механизму выделяются несколько видов повреждений миелиновой оболочки:

• вирусное (накопление в нервной ткани вирусов, постепенно разрушающих миелиновую оболочку);
• иммуновоспалительное (встречается при рассеянном склерозе);
• метаболическое (связано со значительными колебаниями уровня натрия, что приводит к понтинному миелинолизу);
• гипоксически-ишемическое (связано с хроническим уменьшением перфузии мозга или с поражением нейротоксинамим).

Классификация

К демиелинизирующим заболеваниям ЦНС относятся:

• острый рассеянный энцефаломиелит;
• диффузно-диссеминированный склероз (поражается головной и спинной мозг);
• оптиконевромиелит (болезнь Девика);
• концентрический склероз (концентрический энцефалит);
• лейкоэнцефалопатия (демиелинизирующее инфекционное заболевание, вызываемое паповавирусами, то есть это вирусная демиелинизация).

С демиелинизацией периферических нервов протекают:

• инфекционная полирадикулоневропатия;
• токсические полинейропатии;
• полирадикулоневрит Гийена-Барре;
• диабетическая полинейропатия;
• дисметаболическая полинейропатия.

Заболевания, протекающие с демиелинизацией, подразделяются на:

• первичные — возникают под влиянием аутоиммунных процессов, поскольку заболевание появляется после вакцинации или вирусной инфекции;
• вторичные — развиваются после действия токсических факторов (производственные факторы, алкоголь, диабет).

По локализации поражений выделяют:

• Поражения ЦНС. Демиелинизирующий процесс головного мозга, что это такое? В данном случае демиелинизирующий процесс локализуется в белом или сером веществе головного мозга и спинного. Выявляют очаги демиелинизации головного мозга — это изменение/разрушение структуры белого или серого вещества, которое на МРТ выявляется в виде «активных» очагов круглой или овальной формы. Такие участки хорошо накапливают контраст, поэтому имеют повышенную интенсивность. Заболевания протекают тяжело, постоянно прогрессируют и быстро нарушаются неврологические функции. По течению поражения ЦНС бывают острые (это рассеянный энцефаломиелит, диссеминированный миелит, вакцинальная энцефалопатия, полиоэнцефалит), подострые (рассеянный склероз различных форм — цереброспинальный, церебральный, оптический) и хронические (энцефалит Петте-Деринга и Даусона).
• Поражение периферических нервов. Это инфекционная и токсическая нейропатия, болезнь Гийена-Барре, диабетическая полинейропатия.

В группу метаболических демиелинизаций входят центральный понтинный миелинолиз и экстрапонтинный миелинолиз. Синонимом является осмотический демиелинизирующий синдром. Это расстройство появляется при быстрой коррекции сниженного уровня натрия в крови (гипонатриемия). Состояние гипонатриемии встречается при несахарном диабете.

Каким образом поражаются олигодендроциты, которые образуют миелиновые оболочки? При внутривенном введении растворов натрия в межклеточной жидкости быстро повышается его уровень. При этом из олигодендроцитов выходит вода и развивается гипоосмотическое состояние.

В результате этого разрушается миелиновая оболочка и гибнут нейроны. В 90% повреждается область моста мозга, поскольку расположенные здесь олигодендроциты очень чувствительны к колебаниям гомеостаза. Если повреждаются другие структуры — это экстрапонтинный миелинолиз. В том и другом случае при отсутствии неотложной терапии смерть наступает через 2–3 недели. Процесс миелинолиза останавливают, восстанавливая водно-электролитный баланс.

Причины

Причины демиелинизирующих заболеваний до конца не известны, поэтому существует много гипотез. Исходя из этого, заболевания имеют комбинированную этиологию — аутоиммунную, генетическую предрасположенность, воздействие инфекционных и вредных факторов. Генетическую предрасположенность подтверждают семейные случаи рассеянного склероза.

К внешним воздействиям, провоцирующим развитие заболеваний, относятся:

• Инфекции и нейроинфекции. Некоторые вирусы поражают миелин, например чаще всего разрушение миелиновой оболочки провоцируют вирусы кори, краснухи, Эпштейна-Барр-вирус (основной триггер рассеянного склероза), вирус гепреса-1,6, зостер-вирус, ВИЧ (энцефалопатия отмечается 20% больных СПИДом). В пользу вирусной теории свидетельствуют связь начала или обострения рассеянного склероза с вирусной инфекцией и обнаружение противовирусных антител в крови.
• Метаболические нарушения. Демиелинизация аксонов развивается на фоне почечной недостаточности при накоплении продуктов азотистого обмена, сахарном диабете в стадии декомпенсации, патологии обмена мочевины. Нарушения обмена веществ при тяжелых заболеваниях щитовидной железы тоже становится причиной разрушения миелина.
• Ишемия головного мозга. При частых приступах нарушения мозгового кровообращения, тяжелых гипертонических кризах и аритмиях отмечается поражение миелиновых оболочек.
• Интоксикация. Значение имеют хроническая интоксикация растворителями, лаками, ацетоном, красками, угарным газом, алкоголем, наркотическими и сильными психотропными веществами.
• Паранеопластические процессы — состояния, возникающие на фоне опухоли в связи с продукцией ею активных веществ и изменением метаболизма.
• Влияние вакцинации. Встречаются единичные случаи, когда после иммунизации поражается ЦНС. Это может быть после прививок против кори, гриппа, коклюша, оспы, дифтерии, гепатита В, бешенства. Развиваются такие реакции при отягощенной наследственности и связаны с индивидуальной реакцией организма.
• Нехватка витаминов группы В и витамина D.

Симптомы

На начальных этапах демиелинизирующих заболеваний клиника может отсутствовать. В последующем появляются различные неврологические нарушения, что зависит от локализации и охвата демиелизацией нервных волокон.

Демиелинизация головного мозга протекает со следующими симптомами:

• Нарушение памяти, умственных способностей, изменения в эмоциональной сфере, развитие астенического синдрома.
• Поражение пирамидного пути, проявляющееся парезами, усилением сухожильных рефлексов, спазмами мышц.
• Мозжечковые нарушения: головокружение, нарушение координации, мышечная гипотония.
• Нарушения функции тазовых органов: запоры, недержание мочи.
• Ухудшение зрения/восприятия цвета.
• Зрительные, слуховые галлюцинации.
• Спазмы конечностей и судороги.
• Неподвижность глаз.
• Нарушение моторики рук.
• Псевдобульбарный синдром (изменение голоса, нарушение речи и произношения звуков, затруднение глотания).

Если поражение мозга незначительное (до 20% мозгового вещества), симптоматика может отсутствовать, поскольку здоровые ткани компенсируют функцию пораженного вещества мозга. При повреждении 50% нервной ткани появляется неврологическая симптоматика.

Демиелинизация нервных волокон на периферии проявляется парезами рук и ног и нарушением синхронности движений. Поражение симметричное и преимущественно проксимальных частей конечностей. У больных снижается чувствительности кожи, появляется онемение и покалывание ее, влажность или, наоборот, сухость кожи, беспокоят боли в суставах и мышцах, ломота в пояснице и недержание мочи. Также возникают аритмии и нестабильность артериального давления.

Понтинный миелинолиз проявляется нарушением движений в мышцах шеи, нарушением речи и глотания за счет паралича поперечнополосатой мускулатуры. Развиваются глазодвигательные, зрительные и зрачковые нарушения: появляется двоение, дисфункция отводящих нервов, паралич горизонтального взора, при этом отмечаются узкие («понтинные») зрачки. Самым распространенным и хорошо изученным из демиелинизирующих заболеваниий ЦНС является рассеянный склероз.

Рассеянный склероз

Заболевание начинается в молодом возрасте и проявляется покалыванием в ногах и руках, мышечной слабостью и преходящими нарушениями зрения. Больные отмечают неустойчивость походки и некоторую дискоординацию движений. Могут появиться расстройства мочеиспускания в виде частых позывов или недержания мочи. При прогрессировании заболевания развиваются параличи и парезы конечностей, появляется расстройства зрения и слуха, усиливаются расстройства чувствительности. Появляется спастичность мышц, усиливающаяся в вертикальном положении и при ходьбе.

Острый рассеянный энцефаломиелит

Проявления заболевания появляются после вирусной инфекции и включают нарушения сознания от оглушенности до состояния комы. Больных беспокоят головные боли, тошнота и рвота, а потом присоединяется неврологическая симптоматика: нарушения координации, паралич половины туловища, нарушение зрения и речи. У трети больных появляется дисфункция тазовых органов и болевой корешковый сидром (радикулярные боли). Потом развиваются грубые общемозговые нарушения — эпилептические приступы, угнетение сознания разной степени, нарушения психики. При МРТ выявляют множество больших очагов, склонных к слиянию. Больные должны госпитализироваться в отделение интенсивной терапии.

Синдром Гийена-Барре (прогрессирующая полинейропатия)

Основной признак — симметричная мышечная слабость. Она начинается с ног и распространяется на туловище, руки, лицо и шею. В связи с этим появляются боли в спине и шаткость походки. Поскольку в воспаление вовлекаются мышцы глотки и гортани, у больных нарушается глотание и речь. Паралич дыхательной мускулатуры сопровождается асфиксией.

Периферические полинейропатии

Поражение периферических нервов сочетает двигательные, чувствительные и вегетативные нарушения. Большинство случаев начинается со слабости мышц ног, которая распространяется выше на туловище и достигает дыхательной мускулатуры. В самом начале заболевания больных беспокоит нарушение чувствительности по типу «перчаток» и «носков», появляется болевая чувствительность, больные жалуются на «ползание мурашек». Постепенно выпадают неврологические функции, угнетаются или отсутствуют сухожильные рефлексы.

Анализы и диагностика

• МРТ головного и спинного мозга — основной и самый достоверный метод исследования. При исследовании определяется локализация и размеры повреждений. Общим для этой группы заболеваний является множественные фокусы в белом веществе от 3 мм до 3 см, которые имеют овальную или круглую форму. При оптиконевромиелите в белом веществе появляются очаги, локализующиеся в гипоталамусе, стволе мозга, третьем и четвертом желудочках. Возможно сочетание очагов, которые накапливают и не накапливают контрастное вещество. МРТ чаще проводится на развернутых стадиях, когда появляется картина парезов и параличей. Для ранней диагностики проводят оптическую когерентную томографию глазного дна — выявляют уменьшение толщины нервных волокон.
• Нейрофизиологические исследования. Они применяются при поражении зрительного нерва в начальных стадиях рассеянного склероза или при оптиконевромиелите. Регистрируются зрительные вызванные потенциалы, дающие информацию о состоянии пути от сетчатки до зрительной части коры. Таким образом подтверждается поражение зрительного пути. При судорожном синдроме проводят электроэнцефалографию и электроэнцефалографию с депривацией сна (она выявляет эпилептическую активность). При поражении периферических нервов выполняют электронейромиографию, определяющую локализацию деструкции миелина и дегенерацию аксонов.
• Иммунологические исследования. При рассеянном склерозе исследуется кровь на наличие олигоклональных антител I–IV типов, а при оптикомиелите — антитела к аквапорину-4. Высокая концентрация антител свидетельствует о демиелинизации. При рассеянном склерозе у 85% больных в крови выявляют олигоклональные антитела.
• Исследование спинномозговой жидкости. В пунктате тоже выявляют олигоклональные антитела (IgG), указывающие на воспалительный процесс. У 92% детей в ликворе выявляют ОКА, при этом эти антитела большей частью выявляют у подростков.
• Клинический анализ крови и мочи, биохимический анализ с определением острофазовых показателей.
• Серологические обследования для выявления хронических инфекций.
• Молекулярно-генетические исследования.
• При нарушении зрения назначается осмотр офтальмолога и проведение стандартных исследований глаз.
• При снижении слуха показана консультация отоларинголога и соответствующие обследования.
• В сложных случаях, протекающих с мышечной слабостью, для исключения митохондриальных заболеваний, выполняют биопсию мышц.

Лечение

Для каждого больного подбирается индивидуальная схема лечения с учетом стадии заболевания и его тяжести. При умеренных проявлениях и стабильном развитии заболевания больные могут принимать лечение амбулаторно. При тяжелом течении необходима госпитализация. Лечение включает:

• Иммуноглобулины для повышения иммунобиологической защиты. Интерфероны используются при рассеянном склерозе, а при оптиконевромиелите могут вызывать ухудшение.
• Гормонотерапию.
• Применение иммуномодуляторов.
• Иммуносупрессивные препараты (цитостатики — Циклофосфамид, Метотрексат, Азатиоприн и гормон Преднизолон).
• Симптоматическое лечение (ноотропы, нейропротекторы, витамины, аминокислоты, миорелаксанты.
• Экстракорпоральные методы (иммунофильтрация ликвора, плазмаферез — полное замещение плазмы).
• Реабилитацию. В период стойкой ремиссии назначается массаж, санаторно-курортное лечение, лечебная физкультура.

Иммуносупрессивная терапия. Поскольку демиелинизирующие заболевания имеют аутоиммунный характер, то для снятия симптоматики в активную фазу назначают глюкокортикостероиды (Преднизолон, Метипред). Для быстрого улучшения состояния при обострении применяется пульс-терапия. При неэффективности гормональной терапии применяются интерфероны, цитостатики (Циклофосфамид, Метотрексат, Азатиоприн), моноклональные антитела.

К специфическим методам лечения относится применение β-интерферонов, которые являются препаратами первой линии лечения, а также иммуномодулятора глатирамера ацетат (препарат Копаксон). β -интерфероны (препараты Ребиф, Бетаферон, Аванекс) считаются самыми эффективными в лечении рассеянного склероза. Отдают предпочтение внутривенному введению препаратов. Применение этих препаратов на 30% снижает темпы прогрессирования, уменьшает частоту обострений и предотвращает инвалидность. Копаксон одобрен к применению при рецидивирующе-ремиттирующей форме рассеянного склероза. Это синтетический полимер, который состоит из аминокислотных остатков и имеет сходство с белком миелина, который разрушается при этих заболеваниях. Препарат оказывает иммуномодулирующее и иммунопротективное действие. Его применение уменьшает частоту обострений и замедляет прогрессирование. Копаксон 40 мг/мл более приемлем для больных, поскольку применяется внутримышечно 3 раза в неделю.

Во второй линии применяются препараты моноклональных антител — первый из них натализумаб (Тизабри), который в дозе 300 мг вводится внутривенно капельно раз в месяц. После натализумаба стали применять даклизумаб (Зенапакс), алемтузумаб (Лемтрада), лаквинимод (препарат Нервентра, в большей степени замедляет прогрессирование).

Препараты моноклональных антител назначают при высокой активности, волнообразном течении, неэффективности 1-й линии лечения (больше двух обострений в год). Они снижают частоту обострений и замедляют прогрессирование.

Из иммуномодуляторов назначаются терифлуномид (Абаджио), Финголимод Виста и диметилфумарат (Текфидера). Эти препараты уменьшают количество активированных Т- и В-лимфоцитов и уменьшают воспалительный процесс.

Плазмаферез. Эту процедуру назначают в случае, когда лечение стероидами не эффективно (назначается 7 сеансов через день). Экстракорпоральные методы (плазмаферез, криоаферез) удаляют из крови антитела и иммунные комплексы и ускоряют наступление ремиссии. Плазмаферез более эффективен при воспалительных демиелинизирующих заболеваниях, но не эффективен при прогрессирующем рассеянном склерозе.

Витаминотерапия. Дефицит витаминов В1, В 12 и В6 вызывает дегенеративные изменения нейронов, поскольку нарушается метаболизм в них. Назначение препарата Нейробион предупреждает развитие и прогрессирование заболеваний. Особенно важно назначение витаминов группы В при диабетической нейропатии, хронической демиелинизирующей нейропатии. Эффективность лечения диабетической нейропатии повышается при добавлении к лечению Актовегина (внутривенно и таблетки) и липоевой кислоты. При лечении рассеянного склероза назначают витамин D3 и кальций. У больных с рассеянным склерозом отмечается снижение уровня витамина D — это показатель более тяжелого течения. Наоборот, более высокое содержание этого витамина уменьшает частоту обострений.

Симптоматическое лечение неврологических симптомов. Для ликвидации спастичности мышц назначают миорелаксанты Баклофен, Сирдалуд, Ботулотоксин (вводится в спастичные мышцы). Миорелаксирующее действие оказывают Диазепам, Клоназепам, а также антиконвульсант Габапентин. При координационных нарушениях и головокружении применяются препараты, устраняющие системное головокружение. При психоэмоциональной нестабильности назначаются антидепрессанты и анксиолитики.

Если демиелинизирующий процесс связан с вирусной или бактериальной инфекцией, назначается, соответственно противовирусная или антибактериальная терапия. При сахарном диабете корректируют уровень сахара правильным подбором сахароснижающих препаратов или адекватной дозой инсулина. При токсических формах важно устранить контакт с вредным фактором и ввести антидоты.

Доктора

Лекарства

• Глюкокортикоиды: Преднизолон, Метипред, Медрол.
• Иммуносупрессоры: Циклофосфамид, Метотрексат, Азатиоприн.
• Препараты β-интерферонов: Ребиф, Бетаферон, Аванекс.
• Иммуномодуляторы: Копаксон, Абаджио, Финголимод Виста, Текфидера.
• Препараты моноклональных антител: Тизабри, Окревус, Зенапакс, Лемтрада, Нервентра.
• Миорелаксанты: Баклофен, Сирдалуд.

Процедуры и операции

Комплексная медико-социальная реабилитация направлена на нормализацию физического состояния больного и повышение его качества жизни. В реабилитационные мероприятия входят: лечебная физкультура и массаж, улучшающие силу мускулатуры, занятия с психологом и логопедом для восстановления речи и когнитивной функции.

У детей

Демиелинизирующие заболевания с разрушением миелина относятся к аутоиммунной патологии. Отмечается рост этих заболеваний ЦНС и периферической нервной системы, в том числе и у детей. Эти состояния у детей могут заканчиваться выздоровлением или трансформироваться в рассеянный склероз, который у детей является самой частой формой. Несколько реже встречается оптиконевромиелит и острый рассеянный энцефаломиелит. Согласно наблюдениям, рассеянный склероз начинается в 10-15 лет — то есть подростковый возраст является периодом начальных проявлений демиелинизации. В связи с этим важно выявить эти состояния и как можно раньше назначить патогенетическое лечение (иммуноглобулины), что предотвратит плохие исходы и снизит возможность инвалидизации.

Рассеянный склероз у детей начинается постепенно и часто с одного симптома. Именно моносимптомность характерна для начала рассеянного склероза у детей. Провоцируют заболевание острые респираторные инфекции, сильный стресс или переохлаждение. Первым симптомом чаще всего бывает ухудшение зрения (оптический неврит встречается в 35% случаев). У детей появляется центральная скотома и резкое снижение зрения до полной слепоты, и происходит это в течение нескольких дней. Отмечается отек зрительного нерва. При своевременном лечении зрение полностью восстанавливается.

При полисимптомном начале проявляются центральные парезы, мозжечковая симптоматика (нарушение координации и ходьбы, неспособность стоять на одной ноге, поддерживать равновесие несогласованная работа различных мышц, тремор, нистагм) и тазовые нарушения.

У детей до 6 лет первым симптомом бывает мозжечковая атаксия, эпилептические приступы (генерализованные или фокальные) и поражение зрительного нерва (выпадение полей зрения). У детей до 7 лет, чаще чем у подростков развиваются эпилептические приступы и мозжечковые симптомы. Когнитивные расстройства (ухудшение памяти и концентрации внимания, трудности выражать свои мысли) в начале этого заболевания у детей бывают реже, чем у взрослых.

Магниторезонансная томография головного или спинного мозга — основной метод диагностики. Диагноз ставят при выявлении множественных очагов (больше трех) поражения белого вещества головного мозга. К сожалению, МРТ проводится поздно, когда уже есть парапарезы и параличи. Ранний метод диагностики — оптическая когерентная томография глазного дна, оценивающая толщину нервных волокон сетчатки глаза.

Типы течения рассеянного склероза:

• Ремиттирующий. Характеризуется обострениями и ремиссиями, в период которых происходит полное или неполное восстановление неврологических функций.
• Вторично-прогрессирующий. Для этого типа характерно нарастание неврологической симптоматики и редкие обострения или их вообще нет. Чаще всего ремиттирующий тип переходит в этот тип. В итоге появляются стойкие неврологические симптомы, которые связаны с гибелью аксонов.
• Первично-прогрессирующий. Протекает более злокачественно, чем первый тип, поскольку с самого начала заболевания неврологические симптомы постоянно нарастают. Это связано с тем, что процесс всегда идет с повреждением аксонов.
• Прогрессирующий с обострениями. После первой атаки обострения постоянно повторяются, и симптоматика прогрессирует.

У детей почти всегда отмечается рецидивирующе-ремиттирующее течение, а начальный характер заболевания преимущественно воспалительный, а это значит, что важно раннее начало иммуномодулирующего лечения для хорошего прогноза. Лечение подбирается индивидуально в зависимости от тяжести заболевания. Препаратом первого ряда при первичном выявлении заболевания и обострении является метилпреднизолон или дексаметазон (внутривенно капельно) с переходом на прием преднизолона внутрь. При тяжелых обострениях применяется пульс-терапия. При частых обострениях показан плазмаферез, который уменьшает количество курсов кортикостероидов. При обострениях легкой и средней степени возможно применение интерферонов внутривенно в течение 5 дней. Также возможно сочетанное применение интерферонов и кортикостероидов. Благоприятный исход отмечается при комбинации кортикостероидов, иммуноглобулинов, циклофосфана и плазмафереза.

Диета

Питание больных любого возраста должно быть полноценным и содержать витамины и микроэлементы, улучшающие состояние миелиновых оболочек нервов.

Так, жирные кислоты Омега-3 участвуют в построении мембран и миелиновых оболочек. Источник омега-3 — рыбий жир и рыба, поэтому необходимо увеличить в рационе количество рыбы, печени трески, льняного масла. Диета при этих заболеваниях должна включать фосфолипиды — лецитин, который является сильным антиоксидантом и питанием для нервной системы. Недостаток лецитина имеет значение в появлении рассеянного склероза. Лецитин содержится в яичном желтке, проростках пшеницы, икре рыб, сое, семенах подсолнечника, орехах, рыбьем жире, печени, гречневой крупе.

Большое значение отводится достаточному поступлению в организм витамина D, так как доказана связь дефицита этого витамина с развитием демиелинизирующих заболеваний. В большом количестве он содержится в жирной рыбе, печени трески и рыбьем жире. Также уделяется внимание достаточному потреблению продуктов с витамином А (рыбий жир, жир палтуса, печень, желтки, горошек, тыква), витамином Е (любые орехи, растительные масла, авокадо, гречневая крупа), фолиевой кислотой (зелень, листья салата, мангольд, лука, все виды капусты). Если говорить о микро-макроэлементах, то нужно уделять внимание продуктам, содержащим магний (кешью, миндаль, гречневая крупа, бурый рис), кальцием (все молочные продукты, кунжутное семя), калием (изюм, курага, абрикосы, бананы, кабачки, гречневая и овсяная крупы).

Профилактика

Мер первичной профилактики не существует. Пациентам с генетической предрасположенностью для снижения риска развития аутоиммунных процессов необходимо избегать инфекций, токсических воздействий, бесконтрольного приема лекарств, с осторожностью подходить к вакцинации против кори, краснухи, гриппа. Пациенты, находящиеся в группе риска (перенесенные нейроинфекции, травмы спинного и головного мозга), должны регулярно проходить осмотры невропатологом.

Последствия и осложнения

• Параличи и парезы.
• Прогрессирующие мозжечковые нарушения.
• Нарушение глотания, расстройства речи.
• Бульбарный синдром, связанный с поражением черепно-мозговых нервов.
• Дыхательная недостаточность в связи с поражением мышц грудной клетки.
• Нарушение мочеиспускания и перистальтики кишечника.
• Расстройства вегетативной нервной системы (аритмии, нестабильность давления).
• Инвалидизация в виду когнитивных и двигательных нарушений.

Прогноз

Демиелинизирующие заболевания — неразрешимая на данном этапе проблема неврологии. Комплексное лечение, включающее иммунотерапию и генную терапию, к сожалению, только замедляет/останавливает прогрессирование заболевания или дает стойкую ремиссию, однако полного излечения не отмечается. Прогноз выживаемости зависит от течения заболевания и объема пораженной ткани. Если заболевание диагностируется на ранней стадии и вовремя проводится правильное лечение, то прогноз в отношении жизни относительно благоприятный.

Для прогнозирования исхода имеют значение уровень IgG в цереброспинальной жидкости и индекс интратекального синтеза (пределах ЦНС) иммуноглобулинов. Наличие их и высокий уровень указывают на высокий риск рецидивов и хронического течения.

При острых заболеваниях (концентрический склероз и рассеянный энцефаломиелит) смертельный исход бывает уже в первые месяцы. Если рассматривать диффузно-диссеминированный склероз, то он приводит к смерти через 3–6 лет от начала заболевания.

Список источников

• Леонович А.Л., Кудлач А.И. К демиелинизирующим заболеваниям нервной системы: клинические аспекты/ Международный неврологический журнал, 2018, № 5 (99), с. 68-71.
• Гончарова З. А., Погребнова Ю. Ю., Ярош Н. М. Идиопатические воспалительные демиелинизирущие заболевания центральной нервной системы: современный взгляд на классификацию, опыт создания регистра/ Практическая медицина, 2018, т. 16 № 10, с. 30-34.
• Котов А. С., Пантелеева М. В., Мухина Е. В. Демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы у детей: лекция для практикующих педиатров/ Альманах клинической медицины. 2021; 49 (3): 239–244.
• Бойко АН, Быкова ОВ, Сиверцева СА. Рассеянный склероз у детей и подростков. М.: Медицинское информационное агентство; 2016. 408 с.
• Бойко А. Н., Гусев Е. И. Достижения в изучении проблем рассеянного склероза (обзор)//Доктор. Ру. — 2012. — Т. 5. — с. 9–15.

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Демиелинизация — патологический процесс, при котором миелинизированные нервные волокна теряют свой изолирующий миелиновый слой. Миелин, фагоцитированный микроглией и макрофагами, а впоследствии — астроцитами, замещается фиброзной тканью (бляшками). Демиелинизация нарушает проведение импульса по проводящим путям белого вещества головного и спинного мозга; периферические нервы не поражаются.

Причины, триггеры, факторы риска

Миелиновые оболочки позволяют нервам эффективно посылать сигналы в мозг. Эта жировая ткань изолирует периферические нервы, а также нервы головного и спинного мозга. Когда наблюдается дефицит или внезапное уменьшение миелина, нервы могут перестать функционировать, что и приведёт к симптомам.

Демиелинизация часто вызвана воспалением, из-за которого разрушается миелин. Воспаление может возникать в ответ на инфекцию. Также оно бывает частью аутоиммунного процесса. Среди других факторов — генетика, инфекция и дефицит питательных веществ. Некоторые демиелинизирующие состояния, такие как синдром Гийена-Барре, являются идиопатическими, то есть возникают без явного триггера.

Демиелинизация: симптомы

Проявления заболевания зависят от того, какая область нервной системы поражена, но общими признаками являются:

• ухудшение или потеря зрения;
• онемение или покалывание в руках, ногах или лице;
• слабость верхних или нижних конечностей;
• нарушение координации движения и походки;
• затруднения процесса жевания или глотания;
• невнятная речь;
• дисфункция кишечника или мочевого пузыря;
• проблемы с концентрацией внимания;
• перепады настроения и поведенческие изменения;
• хроническая усталость.

В зависимости от типа патологии, вызвавшей демиелинизацию головного мозга, симптомы могут появляться или исчезать либо постепенно прогрессировать [5].

Диагностика

Самый частый метод диагностики рассеянного склероза – МРТ. Она позволяет выявить очаги демиелинизации головного мозга. На снимках они выглядят как более светлые овальные вкрапления на фоне головного мозга. Типичное расположение – вблизи желудочков мозга и ниже около коры. При длительном течении заболевания очаги сливаются, увеличивается размер желудочков мозга (признак атрофии).

Метод вызванных потенциалов позволяет определить степень нарушения нервной проводимости. При этом оцениваются кожные, зрительные и слуховые потенциалы.

Электронейромиография – метод, аналогичный ЭКГ, позволяет определить очаги разрушения миелина, увидеть их границы и оценить степень поражения нервов.

Иммунологические методы определяют наличие антител в ликворе и вирусных антигенов.

Кроме перечисленных методов могут быть применены и другие, например, позволяющие установить наличие интоксикации.

Демиелинизация — (Demyelination) заболевание, вызванное избирательным повреждением миелиновой оболочки, проходящей вокруг нервных волокон центральной или периферической нервной системы. Это в свою очередь приводит к нарушению функций миелиновых нервных волокон.… … Википедия

демиелинизация — сущ., кол во синонимов: 1 • заболевание (339) Словарь синонимов ASIS. В.Н. Тришин. 2013 … Словарь синонимов

ДЕМИЕЛИНИЗАЦИЯ — (demyelination) заболевание, вызванное избирательным повреждением миелиновой оболочки, проходящей вокруг нервных волокон центральной или периферической нервной системы. Это в свою очередь приводит к нарушению функций миелиновых нервных волокон.… … Толковый словарь по медицине

демиелинизация — (demyelinisatio; де + миелинизация) разрушение миелинового слоя нервных волокон … Большой медицинский словарь

Демиелинизация — Разрушение миелиновой оболочки нервных волокон … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Демиелинизация (Demyelination) — заболевание, вызванное избирательным повреждением миелиновой оболочки, проходящей вокруг нервных волокон центральной или периферической нервной системы. Это в свою очередь приводит к нарушению функций миелиновых нервных волокон. Демиелинизация… … Медицинские термины

Рассеянный склероз — Эту статью следует викифицировать. Пожалуйста, оформите её согласно правилам оформления статей. Рассеянный склероз … Википедия

МКБ-10: Класс VI — Список классов Международной классификации болезней 10 го пересмотра Класс I. Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II. Новообразования Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный… … Википедия

МКБ-10: Класс G — Список классов Международной классификации болезней 10 го пересмотра Класс I. Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II. Новообразования Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный… … Википедия

МКБ-10: Код G — Список классов Международной классификации болезней 10 го пересмотра Класс I. Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II. Новообразования Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный… … Википедия

Псевдотуморозная демиелинизация, так же называемая монофокальной острой воспалительной демиелизацией (в это понятие включает форму Марбуга), это локальная агрессивная форма демиелинизации манифестирующая в виде единичного фокуса поражения, размерами более 2 см, которое может симулировать картину опухоли при визуализации. На диагностических изображениях проявляется относительно не выраженными объемным воздействием и перифокальным отеком, контрастным усилением по типу полукольца, высокими значениями ИДК и низкими значениями rCBV.

Эпидемиология

Как в случае рассеянного склероза или других демиелинизирующих заболеваний, псевдотуморозная демиелинизация чаще встречается у женщин молодого или среднего возраста [3].

В отличии от острого демиелинизирующего энцефаломиелита, псевдотуморозная демиелинизация не является постинфекционной. Кроме того, хотя у пациентов с рассеянным склерозом может развиться фокус псевдотуморозной демиелинизации (псевдотуморозная форма рассеянного склероза), прогрессирование псевдотуморозной демиелинизации в рассеянный склероз встречается редко [3].

Клиническая картина

Пациенты имеют атипичные для рассеянного склероза симптомы, такие как фокальный неврологический дефицит, судороги и/или афазию [5]. В большинстве случаев отсутствует прогрессирование в рассеянный склероз. [6]. В отдельных случаях пациенты могут быстро ухудшаться (напр., острый злокачественный вариант Марбуга).

Диагностика

Компьютерная-томография

Псевдотуморозная демиелинизация визуализируется в виде крупного гиподенсивного образования без четких границ, с кольцевидным накоплением контраста вокруг центральной зоны некроза, окруженного перифокальным отеком с минимальным объемным воздействием [7].

Магнитно-резонансная томография

Псевдотуморозная демиелинизация обычно имеет крупные размеры с относительно невыраженными объемным воздействием и перифокальным отеком. При данном поражении встречаются расширенные центрально расположенные вены [1,9].